Síndrome de las uñas amarillas y linfedema

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Síndrome de las uñas amarillas y linfedema

Postby patoco » Sun Jun 11, 2006 9:37 am

Síndrome de las uñas amarillas y linfedema

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Síndrome de las uñas amarillas y linfedema

Definicion

El síndrome de la uña amarilla se caracteriza por uñas amarillas que no poseen cutículas, crecen lentamente y se encuentran flojas o sueltas (onicólisis). A menudo, este síndrome se relaciona con trastornos pulmonares y con el linfedema.

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Síndrome de las Uñas Amarillas

Sinónimos:

Linfedema y Uñas Amarillas

Código CIE-9-MC: 703.8

Vínculos a catálogo McKusick: 153300

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

El síndrome de las uñas amarillas es una enfermedad rara, caracterizada por la tríada siguiente: anomalías de las uñas, linfedema primario y manifestaciones pleuropulmonares.

Fue descrito por primera vez, en 1964, por Samman y White.

Puede aparecer en cualquier edad de la vida, incluso desde el nacimiento y afecta más frecuentemente a las mujeres.

Clínicamente se caracteriza porque las uñas tienen un aspecto engrosado y curvo y adquieren un color amarillento, a la vez que se detiene prácticamente su crecimiento. Pueden también desaparecer las cutículas y en algunos casos debido a la onicolisis (separación espontánea de la uña y de la pulpa ungueal, que empieza por el borde libre y se extiende lentamente, a veces hasta la matriz, sin producir reacción inflamatoria), perder una o varias uñas.

Los pacientes debido al linfedema (edema o hinchazón consecuencia de un drenaje linfático inadecuado) pueden presentar derrame pleural (acumulación de líquido en la cavidad pleural) y edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) de las extremidades e incluso de la cara.

Pueden aparecer alteraciones pulmonares como derrame pleural recurrente, bronquiectasias (dilatación en forma de saco, irreversible, con destrucción de la pared de los bronquios), bronquitis (inflamación de los bronquios) y sinusitis (inflamación de uno o más senos paranasales).

En la mayoría de los casos la linfografía confirma las alteraciones de los vasos linfáticos y en la espirometría se suele ver un defecto restrictivo y raramente obstructivo.

La patogenia (mecanismos de producción de enfermedad) de este síndrome sigue siendo desconocida, aunque parece deberse a un trastorno de tipo inmunológico, que conlleva a un aumento en la permeabilidad microvascular.

Se asocia con frecuencia a otras enfermedades, especialmente a tumores, como carcinoma de laringe y mama, también se ha descrito asociado a enteropatía pierde proteína.

No existe un tratamiento específico, aunque las uñas suelen mejorar si se tratan las otras manifestaciones clínicas acompañantes.

Asociaciones:

Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)

Domicilio : c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Teléfono : 954 98 98 92
FAX : 954 98 98 93
Correo-e : f.e.d.e.r@teleline.es
Información y contacto: 902 18 17 25 / info@enfermedades-raras.org

WEB: http://www.enfermedades-raras.org/es/default.htm

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European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)

Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Teléfono: 00 33 1 56 53 53 40
FAX: 00 33 1 56 53 52 15
Correo-e : eurordis@eurordis.org

WEB: http://www.eurordis.org

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Síndrome de las uñas amarillas y linfedema

Anomalías de la uña

Definición

Las anomalías de las uñas hacen referencia a los problemas de color, forma, textura o grosor de las uñas de los dedos de las manos o de los pies.

Consideraciones generales

Como sucede con la piel, las uñas de los dedos de las manos son un indicador del estado de salud de una persona.

La uña con hendiduras (pequeñas depresiones en la superficie de la uña) está frecuentemente acompañada de desmoronamiento de la misma. Igualmente, puede presentarse el desprendimiento de la uña (la uña se afloja y algunas veces hasta se cae).

Las crestas (elevaciones lineales) se pueden desarrollar a lo largo de la uña en dirección "longitudinal" o "transversal".

Las líneas de Beau son depresiones lineales que se presentan "en forma transversal" en la uña del dedo de la mano y pueden ser consecuencia de una enfermedad, un trauma de la uña o desnutrición.

La leuconiquia describe rayas o puntos blancos en las uñas, mientras que en la coiloniquia las uñas de los dedos de la mano tienen una forma anormal, son delgadas, cóncavas y presentan crestas elevadas. Este trastorno está asociado con una anemia por deficiencia de hierro

Causas comunes

Trauma

La lesión por compresión de la base de la uña o de su lecho puede producir deformidad permanente.

Morderse la uña puede ser un signo de ansiedad, tensioncrónica o compulsión incontrolable.

Quitarse o friccionarse la piel debajo de la porción visible de la uña, de una forma crónica, puede hacer que la uña tome forma de rodapié.

La exposición crónica a la húmedad o al esmalte para uñas puede ocasionar uñas quebradizas con descascaramiento de su borde.

Infección

Los hongos o levaduras producen cambios en el color, la textura y la forma de las uñas.

La infección bacteriana puede causar un cambio en el color (uñas verdes con Pseudomonas) o bolsas de infección dolorosas debajo de la uña o en la piel que la circunda; y las infecciones severas pueden causar la pérdida de la placa ungueal.

Las verrugas virales pueden ocasionar un cambio en la forma de la uña o la encarnación de piel debajo de ella.

Enfermedades internas

Las enfermedades que afectan la cantidad de oxígeno en la sangre (como una anatomía cardíaca anormal y enfermedades pulmonares, incluyendo el cáncer o la infección) pueden producir "deformación" de la uña, dándole la apariencia de una cuchara invertida.

La enfermedad renal que provoca una acumulación de productos de desecho nitrogenado en la sangre.

La enfermedad hepática incluyendo la insuficiencia hepática crónica.

Las enfermedades tiroideas incluyendo el hipertiroidismo o el hipotiroidismo pueden producir uñas quebradizas o separación del lecho de la uña de la placa ungueal (onicólisis).

Una infección (especialmente de una válvula del corazón) puede producir hemorragia en astilla (líneas rojas en el lecho de la uña).
La amiloidosissistémica.

Una enfermedad o cirugía severas pueden producir depresiones horizontales en las uñas (líneas de Beau).

La deficiencia de vitaminas puede ocasionar una pérdida del brillo o causar fragilidad de las uñas.

La desnutrición de cualquier tipo puede afectar la apariencia de las uñas.

Enfermedades de la piel

La psoriasis puede producir hendiduras, separación de la placa ungueal del lecho ungueal (onicólisis) y la destrucción crónica de la placa ungueal (distrofia de la uña).

El líquen plano.

Ingestión de metales pesados

El envenenamiento por arsénico puede generar líneas blancas y crestas horizontales.

La ingestión de plata puede ocasionar coloración azul de la uña.

Cuidados en el hogar

Cuando las anomalías se deben al hecho de morder, raer y arrancarse la uña, se deben interrumpir dichos comportamientos. En casos extremos, se recomienda la ayuda sicológica o motivación para abandonar este comportamiento cuando sea necesario. Se aconseja mantener los padrastos debidamente recortados.

Cuando las anomalías son ocasionadas por uñas de los pies encarnadas, se recomienda usar zapatos que no aprieten los dedos y siempre cortar las uñas recta y transversalmente a lo largo de la parte superior.

Cuando se presenten uñas pálidas, deformes, azules, torcidas, con líneas blancas y crestas horizontales o con un matiz blanco por debajo, se aconseja consultar con el médico, para así determinar la manera adecuada de tratar la causa subyacente del problema.

Si se trata de una hemorragia en astilla, se debe visitar a un médico de inmediato.

En el caso de uñas quebradizas, se aconseja mantenerlas cortas y evitar el esmalte para uñas. Se recomienda el uso de una crema emoliente (suavizante de piel) después del lavado o del baño.

Se debe llamar al médico si

Se debe buscar asistencia médica si se presentan anomalías inexplicables o persistentes en las uñas asociadas con otros síntomas.

Lo que se puede esperar en el consultorio médico

Se elabora la historia clínica y se realiza un examen físico.

Algunas preguntas de la historia médica que documentan en detalle las anomalías de la uña pueden ser:

Tipo:

¿Cuál es el tipo de anomalía?
¿Presentan las uñas un color anormal?
¿De qué color son?
¿Se presentan líneas rojas longitudinales en la uña (hemorragia en astilla)?
¿Tienen las uñas una forma anormal?
¿Ha cambiado la textura?
¿Ha cambiado el grosor?
¿Se presentan hendiduras en las uñas?
¿Están las uñas desprendidas?
¿Hay crestas en las uñas?
¿Qué dirección tienen las crestas ?
¿La punta del dedo parece agrandada?
¿Hay ausencia de brillo?
¿Son las uñas quebradizas?

Localización:

¿La anomalía se presenta en las uñas de los dedos de las manos?
¿En los dedos de los pies?
¿Se presentan en un solo lado?
¿La anomalía es igual en ambos lados?
¿Se localiza en una uña específica?

Factores agravantes:

¿Se ha tenido una lesión en la uña?
¿Se tiene el hábito de morderse las uñas?
¿Se acostumbra escarbarse las uñas o frota los dedos de las manos o de los pies permanentemente?
¿Están las uñas frecuentemente húmedas?
¿Se usa esmalte para uñas?

Otras:

¿Qué otros síntomas se presentan?

Los exámenes diagnósticos dependen de otros síntomas, en caso de que los haya. Algunos de estos exámenes pueden ser radiografías, exámenes de sangre o exámenes de partes de la uña en el laboratorio.

Actualizado: 11/9/2001

Versión en inglés revisada por: Michael Lehrer, M.D., Department of Dermatology, University of Pennsylvania Medical Center, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/span ... 003247.htm

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Quilotórax en el período neonatal:
caso clínico y revisión de la literatura


Adriana Wegner A.1; María Eugenia Wegner A.2; Marcela Milad A.3

Rev. chil. pediatr. vol.70 n.6 Santiago Nov. 1999

Resumen

El quilotórax congénito es una de las causas más frecuentes de hidrotórax neonatal descartadas las causas inmunes, no inmunes e infecciosas. Puede ser causa de distress respiratorio y muerte en el período neonatal por hipoplasia pulmonar secundaria a una ocupación pleural importante. Su incidencia se estima muy baja, contribuyendo a esto el subdiagnóstico en los mortineonatos con hidrotórax, dado el aspecto aun no quiloso de la efusión. Este artículo reporta el caso de una recién nacida con diagnóstico antenatal de hidrotórax, que evolucionó en el período posnatal con progresión de la efusión pleural, concomitante a un aumento de volumen de sus extremidades inferiores. La punción de este líquido pleural resultó compatible con quilo y las imágenes de extremidades, con linfedema. Su estudio finalmente concluyó Enfermedad de Milroy-Meige. A partir de este caso se revisa la literatura existente discutiendo la fisiología, patogenia, clínica, diagnóstico y tratamiento del quilotórax congénito durante el período perinatal.

Palabras clave: quilotórax, recién nacido, hidrotórax, linfedema, enfermedad de Milroy.)

Chylothorax in the neonatal period: Case report and review

Congenital chylothorax is the more frequent cause of hydrothorax discarded immune, non immune and infectious etiologies. If the pleural effusion is important, respiratory distress and death in the neonatal period by pulmonar hypoplasia secondary could be observed. Its incidence is thought to be very low secondary to an a underdiagnosis in the dead newborn, who has an effusion without chylous aspect. This article reports the case of a newborn with the antenatal diagnosis of hydro-thorax. She evolved in the postnatal period with a progressive pleural effusion and, furthermore, with an enlargement of lower extremities. The pleural puncture of this collection was consistent with chylous, and the lower extremities’s pictures resulted consistent with a lymphoedema. Her study concluded Milroy-Meige’s Disease. From this case we review the literature commenting on physiology, clinic, diagnosis and congenital chylothorax’s treatment in the perinatal period.

(Keys words: chylothorax, newborn, hydrothorax, lymphedema, Milroy-Meige’s disease.)

El hallazgo de un hidrotórax durante la vida fetal está dado generalmente en el contexto de un hídrops fetal ya sea inmune o no inmune. Sin embargo, otras causas capaces de desencadenar el desarrollo de un hidrotórax son las infecciones intrauterinas y las efusiones quilosas congénitas. Así, el quilotórax congénito es una de las causas más frecuentes de efusión pleural, descartadas las demás posibilidades1-4. Como todas las lesiones ocupantes de espacio pleural, el riesgo de hipoplasia pulmonar secundaria a esto, resulta en muerte y/o síndrome de distress respiratorio (SDR) en el período de recién nacido, que en el caso de óbitos o mortineonatos quedan catalogados como hidrotórax congénito idiopático o hídrops fetal no inmune por el aspecto aun no quiloso del líquido pleural5-7.

En general, el quilotórax se define como la presencia de linfa en el espacio pleural confirmado por el análisis citoquímico y citológico de este líquido sospechoso. Durante el período neonatal, este puede dividirse en quilotórax congénito o adquirido5, 8, 9.

La incidencia del quilotórax congénito no está bien definida producto del subdiagnóstico durante el período perinatal (óbitos/mortineonatos), pero se estima muy baja, reportándose en el Hospital for Sick Children Toronto, Canadá una incidencia de 1 por cada 2.000 admisiones (promedio de admisiones 1.200 a 1.300 por año)2.

A partir de la descripción de un caso clínico, el presente artículo discute y revisa la etiopatogenia, presentación clínica, procedimientos diagnósticos y recursos terapéuticos con los que se dispone actualmente para un adecuado manejo del quilotórax, patología vascular considerada poco frecuente durante el período neonatal.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una recién nacida en la Maternidad del Hospital Dr. Sótero del Río, con diagnóstico ecográfico de hidrotórax bilateral a las 35 semanas de edad gestacional. El manejo obstétrico prenatal de este embarazo fue conservador, realizándose ecografías seriadas durante su evolución. Se programó cesárea electiva, pero inició trabajo de parto antes de lo previsto. El embarazo se resolvió vía vaginal a las 40 semanas de gestación, resultando una recién nacida de término pequeña para la edad gestacional, con peso de 2 090 gramos, talla de 47,6 cm, perímetro cefálico de 34,7 cm y Apgar de 8 y 9 al 1er y 5º minuto de vida. Se ingresó a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales para monitoreo no invasivo y estudio. Quedó durante las primeras horas de vida en régimen cero, con suero de mantención habitual (65 ml/kg/día). Dextro control resultó normal (46 mg%), hematocrito de 68%, por lo que se realizó sueroféresis. La radiografía de tórax demostró hidrotórax derecho leve (figura 1), el que se confirmó con ecografía pleural. Evolucionó asintomáticamente, por lo que se trasladó a Unidad de Cuidados Mínimos a las 12 horas de vida, iniciándose alimentación oral. Se realizó radiografía de control a las 24 horas de vida que no evidenció progresión del derrame pleural. La evaluación cardiológica en busca de etiología fue negativa. Evolucionó en las primeras 96 horas de vida con aumento de peso mayor a lo esperado, pesquisándose al examen clínico aumento de volumen duro en antepié y pierna derecha. Una nueva radiografía de control, demuestró aumento de imagen de velamiento en hemitórax derecho (figura 2). Se realizó hemograma, VHS, PCR, examen de orina y perfil bioquímico que resultaron normales. En la anamnesis familiar apareció el antecedente de patología linfática en el padre, tío y abuelo paterno. Al sexto día de vida se realizó punción del derrame bajo ecografía, dando salida a un líquido de aspecto amarillo lechoso, con un citoquímico compatible con quilotórax (50 mg/dl de proteína, LDH 373 U/L, 102 mg/dl de glucosa, recuento celular de 7 100 células con 92% de mononucleares, 934 mg% de triglicéridos, colesterol de 38 mg%). Al octavo día de vida se realizó ECO Doppler de extremidad inferior derecha que no demostró alteración en flujos arteriales ni venosos. A los 11 días de vida, siempre asintomática en lo respiratorio, se realizó linfocintigrafía que demostró franco enlentecimiento de la circulación linfática a nivel de extremidad inferior derecha donde no se evidenciaron claramente conductos linfáticos, con ausencia de contraste de grupos ganglionares inguinales derechos (figura 3). Se planteó en este contexto Patología Linfática Familiar: Diagnóstico probable de Enfermedad de Milroy. Dada su evolución clínica asintomática se indicó el alta a los 13 días de vida con control multidisciplinario.

Manteniendo una dieta alimentaria con restricción de ácidos grasos de cadena larga y sustitución calórica equivalente en base a hidratos de carbono, se constató en controles seriados de salud de rutina un buen incremento pondoestatural acorde a su canal de crecimiento inicial. Controles seriados por broncopulmonar evidenciaron disminución y posterior desaparición de quilotórax radiológico (figura 4). Controles en genética corroboraron el diagnóstico inicial de Enfermedad de Milroy al hacer un seguimiento familiar retrospectivo10-12.

En la actualidad, la niña se mantiene asintomática en lo respiratorio (salvo por infecciones virales respiratorias banales intercurrentes), pero con persistencia de linfedema en la extremidad inferior derecha y leve linfedema de extremidad superior izquierda, lo que se ha manejado en conjunto con cirugía infantil manteniendo manejo médico en base a vendajes compresivos13-14.

DISCUSIÓN

El ducto torácico tiene un desarrollo embriológico bilateral por lo que puede presentar distintos patrones anatómicos con una alta probabilidad de desarrollar múltiples colaterales y ricas redes linfáticas, lo que permite ligar el ducto torácico en cualquier punto de su trayecto como una forma de tratamiento del quilotórax. En 50% de los casos, el sistema linfático se desarrolla acorde al patrón anatómico definido como normal: el ducto se origina a partir de la cisterna quilífera central, a nivel de L2 en la línea media, donde drenan los linfáticos provenientes desde las extremidades inferiores, pelvis e intestino. Desde ahí asciende al tórax a través del hiato aórtico, a la derecha de la línea media, para cruzarse a la izquierda a nivel de la cuarta vértebra torácica. Asciende hasta nivel del arco aórtico y a la izquierda del esófago, para posteriormente entrar al cuello donde cruza hacia ventral a nivel de la línea media de la inserción del músculo escaleno anterior, para drenar finalmente en la unión de las venas yugular interna y subclavia izquierda. El conducto linfático derecho drena la linfa proveniente del lado derecho de cabeza y cuello, el brazo derecho, el lado derecho del tórax y ambos pulmones. El conducto derecho drena finalmente también al ángulo yugulo-subclavio.

Los vasos linfáticos son estructuras musculares, regidas por el sistema nervioso autónomo, y poseen numerosas válvulas que impiden el reflujo de la linfa.

El flujo promedio normal de la linfa es de aproximadamente 1,38 ml/kg/h, valor que fluctúa significativamente en relación a la ingesta de agua y principalmente con la ingesta de ácidos grasos de cadena larga. Esto último se debe a que existe una absorción intestinal diferencial de los lípidos: los ácidos grasos de cadena corta y mediana se absorben directo a la circulación sanguínea y los ácidos grasos de cadena larga (* 12 átomos de Carbono) directo a la linfa, constituyendo lo que se conoce como quilo. Este detalle fisiológico es el pilar fundamental en el cual se basa el tratamiento del quilotórax.

El quilo está constituido fundamentalmente por grasas neutras, proteínas de bajo peso molecular (albúmina, globulinas, fibrinógeno, etc.) y una gran cantidad de linfocitos3, todo lo que se pierde al haber fuga de este líquido hacia la cavidad pleural predisponiendo a desnutrición e infecciones subsecuentes2, 3, 8.

Dentro de las causas de quilotórax, se describen en la literatura una serie de patologías tanto congénitas como adquiridas (tabla 1)2, 3, 6-8, 10-12, 15-19. La patogenia básica en todas ellas converge en la alteración del flujo normal de linfa a través del sistema linfático, ya sea por obstrucción de él en forma adquirida (con aumento de la presión hidrostática dentro del sistema linfático secundariamente a esto), y/o por aplasia o hipoplasia de los vasos linfáticos producto de una anomalía congénito-hereditaria, como en el caso de la recién nacida presentada en este artículo, quien resultó ser portadora de la Enfermedad de Milroy, patología hereditaria caracterizada por el desarrollo anómalo generalizado de los vasos del sistema linfático

I. Quilotórax congénito

Linfagiectasia pulmonar congénita
Linfagiectasia generalizada - 2ª a defectos cardíacos obstructivos - Defecto pulmonar primario
Linfagiomatosis generalizada
Linfedema hereditario primario
Enfermedad de Milroy-Meige
Mosaicismo XX / XY
Síndrome de uñas amarillas
Síndrome de Turner
Síndrome de Noonan
Síndrome de Down
Asociada a trauma perinatal (en contexto de malformación linfática)
Idiopática

II. Quilotórax adquirido

Post Cirugía torácica
- Ligadura de DAP
- Reparación de coartación aórtica
- Banding de arteria pulmonar

Reparación de atresia esofágica
Catéter venoso central
Trombosis de la vena cava superior
Masas mediastínicas

Sea cual fuere la anomalía primaria subyacente a la patología linfática, todas finalmente convergen en una mala absorción del líquido intersticial por parte de los vasos linfáticos, resultando en la acumulación de este en el intersticio (linfedema) y en el espacio pleural (quilotórax) si los vasos afectados comprometen el drenaje a este nivel3, 6, 8.
Durante el período fetal el quilotórax desarrollado en el contexto de una anomalía hereditaria, se manifiesta como hidrotórax, es decir, como un líquido con características de transudado. Esto se explica por la ausencia de absorción de grasas a nivel intestinal en un feto que, obviamente, no se alimenta aún por vía oral.

El quilotórax (hidrotórax fetal) puede asociarse a polihidroamnios producto de una mala deglución de líquido amniótico, secundaria a compresión esofágica mecánica, lo que puede desencadenar síntomas de parto prematuro. Una efusión pleural masiva puede favorecer también el desarrollo de un hídrops no inmune, como resultado de la compresión miocárdica y la vena cava superior, y/o de la hipoalbuminemia, secundaria al escape de albúmina hacia la efusión pleural3, 6. Asimismo, el hidrotórax de magnitud moderada a severa, es capaz de provocar un SDR, una hipoplasia pulmonar fetal con el riesgo de hipertensión pulmonar subsecuente. Este hidrotórax puede ser detectado con ecografía obstétrica si su magnitud lo permite2, 4, 5, 7. En el caso de la recién nacida presentada en este artículo, la detección de su hidrotórax durante el período fetal mediante una ecografía obstétrica, permitió el seguimiento estrecho de este embarazo y el conocimiento a priori de las potenciales complicaciones perinatales que esta recién nacida podía desarrollar lo que en definitiva motivó su hospitalización preventiva en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales.

Durante el período neonatal el quilotórax puede inicialmente ser asintomático en lo respiratorio. Sin embargo, en la medida que se inicia la alimentación, la linfa comienza a acumularse a nivel pleural y/o en las extremidades, volviéndose entonces sintomático2, 4, 5, 7. En nuestra paciente esto fue evidente, comprobando en el seguimiento radiológico un aumento del velamiento torácico y la aparición de linfedema en sus extremidades una vez iniciada la alimentación oral.

El diagnóstico en el período fetal se basa en definir la presencia de una efusión pleural con características de hidrotórax, confirmándose por punción pleural intrauterina, lo que está contraindicado si hay estabilidad clínica fetal, dado los riesgos que este procedimiento conlleva5. En el período neonatal, la radiografía de tórax en posición vertical antero-posterior y lateral da una imagen sugerente, la ecografía pleural confirma la presencia de líquido a nivel de las pleuras, siendo la punción pleural el pilar diagnóstico del quilotórax3, 8, siempre y cuando se haya iniciado la alimentación. La linfocintigrafía (inyección de radioisótopos que mapean el sistema linfático) es el examen que permite localizar la anomalía anatómica linfática subyacente. En nuestra recién nacida, el manejo obstétrico desde el punto de vista diagnóstico, fue conservador considerando la estabilidad fetal, puncionándose este líquido solo cuando se constató el aumento de este a nivel pleural, lo que ocurrió a los días de iniciada su alimentación. Cuando se confirmó el quilotórax mediante el citoquí-mico del líquido, se procedió a realizar la linfocintigrafía que terminó por confirmar el diagnóstico de su patología linfática hereditaria, especifícamente Enfermedad de Mil-roy en el contexto de sus antecedentes familiares.

En relación al tratamiento del quilotórax, este va a depender de: a) el período en que se realice el diagnóstico y b) de la sintomatología asociada. Durante el período fetal, si el hidrotórax es asintomático, se prefiere mantener un manejo conservador con seguimiento ecográfico seriado ya que este puede evolucionar hacia la resolución espontánea durante la vida fetal y el procedimiento intrauterino invasivo puede solo ensombrecer el pronóstico fetal, considerando que la mortalidad intrauterina 2ª al quilotórax varía entre 3 y 5%, porcentaje que es menor al riesgo del procedimiento invasivo mismo. Si el hidrotórax es sintomático (hipoplasia pulmonar, polihidroamnios severo, hidrops), debe considerarse la realización de procedimientos invasivos como son la toracocentesis intrauterina evacuadora y/o los cortocircuitos o shunts pleuroamnióticos5, 3.

En el período neonatal, si hay un SDR significativo al momento de nacer, se plantean alternativas como drenaje del quilotórax (aun hidrotórax a la macroscopia y citoquímico), apoyo ventilatorio mecánico e inicio de suplementación nutricional paren-teral, para disminuir el flujo linfático hacia la cavidad pleural. Si el quilotórax es asintomático o poco sintomático, se sugieren las toracocentesis evacuadoras intermitentes, el uso de sonda pleural permanente con aspiración a baja presión para evitar la formación de tapones de fibrina, y el manejo nutricional pilar fundamental del tratamiento, con el fin de regular el flujo linfático y mantener un estado nutricional adecuado. Esto se logra sobre la base de la instauración de dietas restringidas en ácidos grasos de cadena larga y reemplazo proporcional de estos por ácidos grasos de cadena mediana (MCT‚)2,3,9,16. Sin embargo, los recién nacidos requieren del aporte de ácidos grasos esenciales para un buen desarrollo del sistema nervioso central. Estas moléculas poseen estructuras con más de 12 átomos de Carbono, lo que dificulta el manejo con este esquema alimentario. Existe recientemente una fórmula láctea ideal para estos casos llamada Portagen" (Mead Johnson), la cual contiene un 86% de ácidos grasos de cadena mediana y una cantidad adecuada de ácidos grasos de cadena larga esenciales (350 mg% de ácido linoleico, 1,88 mg%, L-carnitina).

Ahora, si el flujo linfático es elevado y/o hay desnutrición desde el inicio, debe plantearse el inicio de nutrición parenteral total. Si después de un tiempo de prueba (que es variable) no se observa disminución del quilotórax y no hay cierre espontáneo y/o formación de colaterales para desviar el flujo linfático, se plantea de ser posible la corrección quirúrgica del defecto, la que está claramente indicada en los siguientes casos: 1) drenaje persistente de quilo por más de 14 días, 2) drenaje de quilo * 100 ml/año de edad/día (1 500 ml/día en adultos), 3) quilotórax loculado y/o formación de tapones de fibrina, 4) pleuritis constrictiva que requiera decorticación y 5) complicaciones metabólicas secundarias severas. Dentro de las posibilidades terapéuticas quirúrgicas descritas se cuentan: toracotomía exploradora (para identificar el ducto torácico y asear la cavidad pleural), ligadura del conducto to-rácico más colocación de un tubo de toracostomía (método clásico), shunt pleurope-ritoneal, pleurodesis, pleurectomía y la radiación mediastinal, todas técnicas con indicación clara y particular de acuerdo al caso enfrentado2, 7, 9, 13, 14, 16.

En el caso de nuestra paciente, y considerando su estabilidad clínica, el manejo inicial fue conservador, suspendiéndose la lactancia materna e iniciando Portagen® como fórmula base de su alimentación. Con esto se logró una disminución sustantiva del quilotórax, un buen incremento tanto pondoestatural como de su circunferencia craneana, y un buen desarrollo psicomotor. El seguimiento posterior demostró que manteniendo tan solo un buen manejo nutricional, las demás posibilidades terapéuticas posibles no fueron necesarias.

Las complicaciones derivadas del quilotórax pueden ser: 1) secundarias a la pérdida de quilo hacia el tórax y/o al exterior y 2) secundarias a la ocupación del espacio pleural. En las primeras se cuentan la hipovolemia, la hipoalbuminemia, la desnutrición y las infecciones recurrentes, producto de la importante pérdida de líquido, proteínas y linfocitos presentes en el quilo. En el segundo grupo, el riesgo tiene que ver con el desarrollo de insuficiencia respiratoria, que puede ser de grado variable dependiendo de la magnitud de la efusión pleural8, 2, 3.

El pronóstico del quilotórax es variable, teniendo una mortalidad que oscila entre el 5 al 100% según la causa. Los factores asociados al pronóstico tienen relación con el diagnóstico precoz, la rapidez de instauración del tratamiento, el apoyo nutricional adecuado y la causa subyacente al quilotórax8, 3.

En resumen, si bien el quilotórax durante el período neonatal cuenta con una aparente baja frecuencia, debe ser sospechado ante la presencia de un hidrotórax de causa no precisada, realizando una punción de este líquido una vez iniciada la alimentación para así confirmar el diagnóstico, posteriormente realizar estudios imagenológicos para definir la patogenia involucrada y así poder instaurar un manejo terapéutico óptimo y escalonado.

AGRADECIMIENTOS

Al Dr. Ignacio Sánchez D., Broncopulmonar Infantil del Servicio de Pediatría del Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile, por su colaboración en la revisión de este artículo.

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